年輕人注意!這種腫瘤會(huì)遺傳,盲目做手術(shù)反而越長越多!

    添加日期:2017年9月29日 閱讀:1730

    遺傳了這種良性腫瘤,一旦擠壓破裂出血會(huì)有致命風(fēng)險(xiǎn)!

    “身體里就像裝著兩塊豆腐,稍不注意就破了,一旦破裂出血,甚至有致命風(fēng)險(xiǎn)!”解放軍301醫(yī)院泌尿外科副主醫(yī)師郭剛描述的這個(gè)病是腎血管平滑肌脂肪瘤(AML),這個(gè)聽起來很拗口的名字,年輕患者居多。

    因此,得了這個(gè)病的患者是不能劇烈運(yùn)動(dòng)、從事重體力勞動(dòng)或是身體處在被擠壓的狀態(tài),以防在外力下破裂出血。

    80%長在腎臟上,還有的在臉上、眼睛

    腎血管平滑肌脂肪瘤其實(shí)是成年結(jié)節(jié)性硬化癥(又叫“蝴蝶結(jié)癥”,TSC)的一種臨床病變,大約80%的TSC患者會(huì)病發(fā)在“腎臟”,即結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)腎血管平滑肌脂肪瘤(TSC-AML)。其大小及數(shù)量隨著年齡增長而逐漸增加,可引起腹部巨大腫塊、陣發(fā)性或持續(xù)性腹痛,甚至發(fā)生急性腹膜后大出血,嚴(yán)重者可造成低血容量休克甚至死亡。

    TSC-AML還可導(dǎo)致患者腎功能不全、尿毒癥、慢性腎病等終末期腎病,這也是患者致死*常見的原因。

    還有的TSC患者的癥狀會(huì)出現(xiàn)在臉上、腦部、眼睛、心臟等,比如,無法治好的“痤瘡”、顏面頭皮出現(xiàn)血管纖維瘤、心臟的橫紋肌瘤、肺部淋巴管肌瘤病、腦部室管膜下結(jié)節(jié)及室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤等。

    生長速度快,年輕患者多

    TSC是會(huì)遺傳的,新生兒中的發(fā)病率約為1/6000,中國約有超過10萬例該病患者。有意思的是在患者年幼期,一般會(huì)影響到大腦和心臟,隨著年齡增加,到成年期80%的患者會(huì)出現(xiàn)腎臟問題,*典型地就是腎血管平滑肌脂肪瘤,而且是雙側(cè)多發(fā),年輕患者多見,解放軍301醫(yī)院泌尿科統(tǒng)計(jì)的平均患者年齡約30歲。

    這種血管平滑肌脂肪瘤雖然大多不是惡性的,但生長速度很快,腫瘤直徑大概每年要增長1.27厘米,不加診治對人體會(huì)造成較大傷害。

    是否傳后代,做基因檢測

    “對于已經(jīng)確診的病例,比如很多年輕女性,結(jié)婚是沒有問題的。從生育角度來講,患者首先要做基因檢測,看是否會(huì)遺傳給下一代!惫鶆偨榻B說,目前有的醫(yī)院生殖中心還提供一種致病基因敲除的手段,比如我們知道在第幾號染色體,哪個(gè)區(qū)域發(fā)生突變,通過一些方式規(guī)避子女遺傳。

    對于已經(jīng)懷孕的女性,部分醫(yī)院的小兒超聲科可以通過羊穿檢測胎兒的基因變化,通過監(jiān)測來看孩子是不是遺傳了這些帶病基因,如果攜帶這個(gè)基因,醫(yī)生會(huì)建議孕婦終止妊娠。

    這種瘤不能輕易手術(shù),可能切不完

    長瘤子就切!對普通的良性腫瘤,切是*痛快的決定!但對于腎血管平滑肌脂肪瘤可不能輕易手術(shù)。

    郭剛解釋說,手術(shù)治標(biāo)不治本。這個(gè)病是雙腎多發(fā),臨床見的很多患者已經(jīng)累及整個(gè)腎臟,如果做手術(shù),比如切除了一側(cè)腎臟上的腫瘤,很可能還會(huì)再次長出新的脂肪瘤,甚至是對側(cè)的腎臟也會(huì)長腫瘤,很可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)腎衰竭等問題。

    在沒有研發(fā)出針對性藥物之前,如果面對破裂出血,臨床上主要采用栓塞止血,特別嚴(yán)重的情況,選擇手術(shù),以外科干預(yù)為主。但近些年因?yàn)橛辛艘谰S莫司這樣的mTOR抑制劑的出現(xiàn),可抑制細(xì)胞生長與增殖,抑制血管生成,改善TSC相關(guān)的全身癥狀,臨床醫(yī)生都是優(yōu)選藥物治療,只有面對緊急情況,才考慮手術(shù),而醫(yī)生一般不會(huì)主動(dòng)選擇手術(shù)。

    國外醫(yī)生一般建議患者長期服藥,因?yàn)橐坏┩K帲瑤讉(gè)月疾病會(huì)反復(fù)。今年5月份,中國首部《結(jié)節(jié)硬化癥腎血管平滑肌脂肪瘤診治的**共識》發(fā)布,指南借鑒了國外多個(gè)版本指南推薦,并結(jié)合中國的發(fā)病特點(diǎn),制定了適合中國臨床醫(yī)生操作的規(guī)范化的診療流程,通過推廣和普及,提高國內(nèi)TSC診療水平。

    遺傳了這種良性腫瘤,一旦擠壓破裂出血會(huì)有致命風(fēng)險(xiǎn)!

    這個(gè)藥已進(jìn)醫(yī)保,一年只需約3萬元

    在我們國內(nèi),很少有患者做得到堅(jiān)持吃藥,因?yàn)樵谖催M(jìn)醫(yī)保目錄之前,一個(gè)月光是吃藥就要花費(fèi)15000左右的費(fèi)用。幸運(yùn)的是,現(xiàn)在治療這個(gè)病的**靶向藥物——依維莫司已經(jīng)納入國家醫(yī)保乙類報(bào)銷,患者自付約30%(具體以各省市報(bào)銷細(xì)則為準(zhǔn)),一年只需約3萬元,患者的治療負(fù)擔(dān)可以大大減輕。

    據(jù)了解,從2017年9月1日起北京、江蘇、安徽、福建、浙江、山東、吉林、遼寧、內(nèi)蒙、新疆、河南、湖南、湖北、江西、陜西、河北、天津、云南,全國已有18個(gè)省份和直轄市率先執(zhí)行新版藥品目錄,相信更多的TSC患者會(huì)從中獲益。

    責(zé)任編輯:田月華 m.mjwave.cn 2017-9-29 14:56:41

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本文標(biāo)簽: 腫瘤會(huì)遺傳
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