軟骨黏液樣纖維瘤的影像學表現(二)

添加日期：2010年5月8日 閱讀：2344

　　3討論
　　
　　3.1CMF的相關臨床
　　
　　CMF是極為少見的良性軟骨類腫瘤，*初認為是黏液瘤或巨細胞瘤黏液樣變，也認為是惡性腫瘤如軟骨肉瘤、軟骨黏液肉瘤或黏液肉瘤[1]，1948年由Jaffe和Lichtenstein首先證實并命名。CMF由不同比例纖維成分、黏液樣組織和軟骨組織構成，占所有骨腫瘤的0.5%~1%[2-3]，占良性骨腫瘤的2%。青少年和年輕人占絕大多數，80%病人在30歲以下，另一高峰年齡為50~70歲[4]。男性略多于女性，臨床癥狀包括緩慢的進行性疼痛、觸痛、腫脹以及運動受限，癥狀持續(xù)1周至數年，CMF自發(fā)骨折少見。盡管認為該腫瘤可有局部侵襲性行為，術后也可能反復，一般認為屬良性軟骨來源腫瘤[4-6]。
　　
　　3.2CMF的影像學表現
　　
　　發(fā)病部位多見于長管狀骨[3]，70%在下肢，以脛骨上段*為多見，其次為股骨、腓骨近段和遠段。少數病灶跨過關節(jié)累及對側骨骼。位于手足短管狀骨和不規(guī)則骨少見，椎體、肋骨和頭顱等罕見。位于長管狀骨者，多位于干骺段，距骨骺線約2cm處，偏心于一側，可侵犯骨干，骺線消失后也可侵犯原來的骨骺部位，但起源于骨骺和骨干的病灶罕見。兩種軟骨起源的良性腫瘤中，CMF與軟骨母細胞瘤解剖分布似乎相似，但存在差異；位于脛骨的CMF比股骨多見，而位于股骨的軟骨母細胞瘤較脛骨多見；位于肱骨的軟骨母細胞瘤相對常見，而CMF很少累及肱骨；更為主要的是，軟骨母細胞瘤位于長骨骨骺或骨端，而CMF位于長骨干骺段[1]。
　　
　　位于長管狀骨的CMF，骨質破壞多偏心，囊性擴張明顯。病灶多呈卵圓形，長徑大于橫徑，長軸與骨長軸一致，少數呈圓形。CMF透亮度一般較高，可分為單囊型和多囊型[1]。多囊型囊內可見粗細不等的骨性分隔，形成大小不一的囊，呈蜂窩狀，由于囊腔的大小懸殊，可形成所謂“囊套囊”征象[1]。CMF病灶與周圍骨質之間可見明顯的硬化邊緣，以腫瘤髓腔面顯著，逐漸移行為正常骨組織，而腫瘤的皮質面硬化不明顯，且有時明顯變薄。周邊骨質硬化一方面與腫瘤緩慢生長、刺激鄰近成骨細胞成骨有關，也可能為腫瘤邊緣鈣化所致，少數發(fā)展較快的腫瘤則無明顯的硬化帶或邊緣。少數CMF的瘤骨界面呈扇貝狀或花邊狀，病理基礎反映軟骨小葉對正常解剖結構的推壓，盡管少見，對診斷有一定幫助。單囊者囊內也可見少許骨嵴，病變髓腔面銳利，伴分葉狀或扇形增生硬化；外緣皮質變薄，呈波浪狀。病灶近干骺段側膨脹顯著，有完整骨殼包繞；遠離干骺段側膨脹較輕，容易突破骨皮質而形成軟組織腫塊。較大病灶可完全侵蝕皮質而缺乏骨膜增生時，形成半球形骨質缺損，似乎被咬掉一樣，為該病特征之一。接近關節(jié)的CMF，可超越關節(jié)而將關節(jié)包埋。27%的CMF可見鈣化，位于軟骨小葉間隔的鈣化呈直徑1～2cm大小的環(huán)狀、弓狀，對腫瘤內軟骨成分的確定很有價值[6-7]，但CMF的鈣化比例明顯小于其它軟骨來源腫瘤；位于小葉內的鈣化呈斑點或雀斑狀，無序排列，無診斷特異性[7]。CMF病灶骨干側骨皮質顯著增厚，與骨內膜過量增生有關。罕見情況下，病灶可起源于皮質或骨膜[8-9]，完全外源性生長，單純形成軟組織腫塊，局部骨質改變不明顯。位于短管狀骨和腓骨的CMF，病灶偏心不明顯。位于扁平骨或不規(guī)則骨的CMF多呈溶骨樣骨質破壞，呈不規(guī)則圓形或地圖狀，靠近關節(jié)，膨脹改變不如管狀骨明顯，可見*****骨小梁形成的分隔，邊緣常有硬化。本組有4例位于不規(guī)則骨。
　　由于黏液成分和軟骨的存在，CMF的CT密度多偏低，與囊性腫瘤密度相仿。MRT1WI呈中到低信號，T2WI呈明顯高信號，高信號提示腫瘤內黏液成分和透明軟骨，內可見骨性分隔形成的低信號。增強掃描一般為輕中度分隔強化，而T2WI顯著高信號處多無明顯強化。有文獻報道[10]少數CMF可整體強化，可能與腫瘤內黏液成分較少有關。CT有助于顯示病灶密度和內部分隔，有利于顯示平片無法顯示的細微鈣化；MR可以充分顯示CMF內黏液、軟骨和纖維成分，顯示病灶鄰近軟組織改變，對診斷有很大幫助。
　　
　　CMF的影像表現與黏液樣組織、軟骨組織和纖維組織的比例有關。腫瘤軟骨成分或纖維組織過多時，對診斷有一定影響，本組1例位于骨盆的CMF以軟骨成分為主，內可見明顯弓環(huán)狀鈣化，術前被誤診為軟骨肉瘤。
　　
　　3.3CMF影像學表現的病理基礎
　　
　　大體病理腫瘤呈分葉狀，硬度差異很大，可堅硬，或中等程度呈橡皮樣，或很軟。腫瘤表面類似透明軟骨或纖維軟骨，呈灰藍色或灰白色。切面可見小囊變和黏液區(qū)域，可有陳舊出血，偶有鈣化。瘤體周圍偶然可見1～2個小瘤結節(jié)。組織學上腫瘤由軟骨樣物質、黏液樣結構和纖維按不同比例構成。鏡下，腫瘤由分化良好小葉或融合小葉構成，小葉間隔為薄的富血管的纖維束帶分隔，內偶見類骨組織和骨組織。小葉內可見圓形、卵圓形細胞或星形細胞，胞內可見致密的嗜酸性細胞漿。不太成熟腫瘤小葉主要為黏液間質和星形細胞，成熟者間質主要為軟骨樣物質，細胞位于細胞穴內。小葉逐步經過進行性膠原化過程，形成纖維軟骨或纖維結節(jié)。小葉邊緣細胞相對增多，可見類似于纖維母細胞的紡錘形細胞。小葉內也可見類似于軟骨母細胞瘤的巨細胞、含鐵血黃色沉著和軟骨細胞。部分腫瘤內可見透明軟骨灶。少部分可見鈣化。免疫組化S100蛋白陽性。
　　
　　3.4鑒別診斷
　　
　　動脈瘤樣骨囊腫發(fā)病年齡、發(fā)病部位及影像學表現都與CMF極為相似，但動脈瘤樣骨囊腫缺乏鈣化，分隔密度高（血流及血管搏動反復刺激引起鄰近骨分隔和邊緣骨質增生修復），病灶內常見液液平面（紅細胞和血漿沉積），增強掃描常顯著強化。骨巨細胞瘤常突到軟骨下骨性關節(jié)面[11]，一般無硬化邊緣，皮質多變薄并膨出，在MRT2WI多數表現為高信號，膽堿波譜分析可作為鑒別良惡性腫瘤的標記物[12]。軟骨母細胞瘤起源于骨骺中心，腫瘤體積相對小，膨脹改變不明顯，鈣化常見且明顯，無粗厚間隔，具有明顯的硬化環(huán)，關節(jié)和軟組織滲出較常見。軟骨肉瘤平均發(fā)病年齡在50歲左右，多位于骨盆和管狀骨中央，組織學主要由軟骨構成，缺乏骨性分隔。本組1例CMF被誤診為軟骨肉瘤，可能與其軟骨比例過高有關。
　　
　　總之，CMF瘤內軟骨成分主要為纖維軟骨，多位于管狀骨干骺段，呈偏心性膨脹性低密度骨質破壞，皮質膨出、*****小梁以及大量的骨內膜硬化為其顯著特點，病灶內軟骨鈣化相對少見。少數可侵犯骨盆、脊柱附件以及顱底，多呈不規(guī)則圓形或地圖狀，邊緣常有硬化。位于不規(guī)則骨的CMF影像表現不典型，容易誤診。CMF由軟骨樣物質、黏液樣結構和纖維按不同比例構成，不同腫瘤三者比例不同，某一種成分極端化組成可能影響診斷。
        責任編輯：小徐     m.mjwave.cn    2010-5-8 8:48:28

文章來源：